Mastocitosis crónica. Presentación de un caso y revisión de la literatura

La mastocitosis cutánea crónica es una genodermatosis de etiología desconocida y que se encuentra dentro del grupo de enfermedades raras o poco frecuentes. Se caracterizan por el crecimiento y acumulación de causa desconocida de mastocitos en piel y otros órganos y se manifiesta como una urticaria pigmentosa. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, con lesiones eritematopapulosas en región de las manos que fue extendiéndose a todo el cuerpo y cuero cabelludo que al desaparecer quedaban manchas hipercrómicas con signo de Darier positivo. Se confirmó el diagnóstico de urticaria pigmentosa mediante biopsia de la piel. Es una enfermedad rara con una baja incidencia, la forma cutánea tiene un pronóstico favorable, por lo que resulta de vital importancia conocer y diagnosticar de forma precoz esta entidad con un manejo multidisciplinario para prevenir las manifestaciones sistémicas que aparecen. Llevar un tratamiento sintomático permitirá una mejor calidad de vida en los infantes. Se presenta el caso porque al considerarse la mastocitosis una enfermedad rara la prevalencia e incidencia de estos casos es muy baja.

Chronic cutaneous mastocytosis is a genodermatosis of unknown etiology and that is within the group of rare or infrequent diseases. They are characterized by the growth and accumulation of mast cells in the skin and other organs of unknown cause and manifest as urticaria pigmentosa. The case of a male patient is presented, with erythematopapular lesions in the region of the hands that spread to the entire body and scalp that, when they disappeared, left hyperchromic spots with Darier's sign: positive. The diagnosis of urticaria pigmentosa was confirmed by skin biopsy. It is a rare disease with a low incidence, the cutaneous form has a favorable prognosis, so it is of vital importance to know and diagnose this entity early with a multidisciplinary management to prevent the systemic manifestations that appear. Taking a symptomatic treatment will allow a better quality of life in infants. The case is presented because mastocytosis is considered a rare disease, the prevalence and incidence of these cases is very low.

Factores asociados a las infecciones relacionadas con la asistencia sanitaria en la unidad de cuidados intensivos pediátricos

Introducción: Las infecciones asociadas con la asistencia sanitaria representan un grave problema de salud e impacto económico, elementos que conducen a un aumento en el número de días estancia, agrava el pronóstico del paciente grave y condiciona costo familiar y social. Objetivo: Determinar los principales factores de riesgo asociados a las infecciones relacionadas con la atención médica en la unidad de cuidados intensivos. Métodos: Estudio observacional, analítico, tipo casos y controles en la sala de cuidados intensivos del Hospital Pediátrico Universitario "Paquito González Cueto" en pacientes con infecciones relacionadas con los servicios sanitarios, desde enero 2018 a diciembre 2020. Resultados: Predominaron los menores de 4 años fundamentalmente el grupo de 1-4 años con riesgo 2,1 veces mayor para las infecciones con ligero predominio del sexo masculino, prevalecieron los normopesos 31,6 % que presentaron algún déficit nutricional por defecto, con un riesgo de infección de 7,2 veces para desnutridos; 48,3 % de los pacientes tenían un factor intrínseco asociado. Las enfermedades neurológicas crónicas, oncoproliferativas e inmunodeficiencias fueron las más representativas; el uso previo de antibióticos, cateterismo y estadía hospitalaria prolongada fueron los factores extrínsecos que predominaron, con riesgo significativo en casi la totalidad de los pacientes. Conclusiones: Existe asociación con riesgo elevado de infección en niños menores de 4 años, con déficit nutricional por defecto; factores intrínsecos como las enfermedades crónicas con predominio de las neurológicas y factores de riesgo extrínsecos significativos en su mayoría. Esto permite dirigir las estrategias de mejora para disminuir la morbilidad y mortalidad.

Introduction: Infections associated with healthcare represent a serious health problem and an economic impact, elements that lead to an increase in the number of days/stay, worsen the prognosis of the seriously ill patient and conditions family and social cost. Objective: To determine the main risk factors associated with healthcare-related infections in the intensive care unit. Methods: Observational, analytical, case-control type study in the intensive care unit of "Paquito González Cueto" University Pediatric Hospital in patients with infections related to health services, from January 2018 to December 2020. Results: Children under 4 years of age predominated, mainly the group of 1-4 years with a 2.1 times higher risk for infections, with a slight predominance of the male sex, the normal weight prevailed (31.6%) who presented some nutritional deficit by default, with a risk of infection of 7.2 times for malnourished; 48.3% of the patients had an associated intrinsic factor. Chronic neurological, onco-proliferative and immunodeficiencies diseases were the most representative; the previous use of antibiotics, catheterization and prolonged hospital stay were the extrinsic factors that predominated, with significant risk in almost all patients. Conclusions: There is an association with an elevated risk of infection in children under 4 years of age, with nutritional deficit by default; intrinsic factors such as chronic diseases with a predominance of neurological diseases and significant extrinsic risk factors. This makes it possible to direct improvement strategies to reduce morbidity and mortality.